乔不能吃,几乎不能呼吸,体重第四。一颗药丸可能对他有所帮助 - 但医疗主管说它的成本太高了

作者:阮遢

<p>Joe Barnes应该在学校,但他的妈妈Lorraine不得不把他带回家“咳嗽和干呕是如此极端,”她说“他无法呼吸,他感到恶心,他现在很少通过一个上学日生活质量几乎为零“Lorraine降低了她的声音,意识到她听到了14岁的儿子,患有囊性纤维化(CF)”我希望他们能看到Joe,做出这些决定的人他们认为这是关于金钱和资源,但如果他们可以看到乔躺在这里,或者在医院的机器上“他病得很重,他就像一个骨架如果是他们的孩子怎么办</p><p>当你知道一个小的,粉红色的平板电脑可以产生这样的差异“在过去的两年里,乔的家人和其他几十人一直在为改变生命的药物Orkambi而战</p><p>根据2014年英国囊性纤维化登记报告,英国有3,296人可以从这种药物中受益,但它目前在NHS上没有,因为它的成本为104,000英镑每个病人每年一个星期一,经过一场激烈的社交媒体宣传活动,让他们的请愿病毒达到10万个签名,甚至在落雪的议会外大规模抗议,CF家庭终于赢得议会辩论“我们无法相信人们终于倾听了,“Lorraine说Orkambi可以主要促进Joe的肺功能,现在已经下降到38-42% - 这意味着他正在努力呼吸,不能进食,经常住院治疗只有四分之一的石头“他正在通过一根管子喂食”,“乔说:'CF似乎不会影响我的大脑',”Lorraine说:“他患有糖尿病,肝脏疾病他正在将食物回流到他的肺部,所以他必须要一项旨在阻止他生病的手术,但他不断反复“已经在美国和欧洲大部分地区使用,2016年7月,国家临床卓越研究所(NICE)表示无法推荐该药物在NHS内使用“基于Vertex Pharmaceuticals提供的证据和价格建议“从那时起,家庭一直在争夺Vertex,NHS英格兰和NICE达成协议,以便通过CF Vertex从根本上改变英国约50%人口的生活最近宣布,他们正在开发一种新药,可以治疗高达90%的CF人群,这意味着交易更为重要NICE昨天表示他们“继续向公司采取进一步行动”,距离Joe's 200英里</p><p>莎朗克兰菲尔德在萨里郡塔德沃思的舍伍德森林附近的家中收集了她16岁的女儿杰西卡从医院“这实际上是她自10月以来第一次住院”,她说:“她曾经住院在沙龙请求Vertex寻求帮助之后,杰西卡被授予'富有同情心的奥坎比',这种药物彻底改变了她的生活“我很幸运,我以富有同情心的理由得到它,”杰西卡说:“之前我有它我不能从房间的一端走到另一端但我希望每个需要Orkambi的人都能拥有它“当她10岁时,一个女孩在下一个玻璃隔间对她住院,也有CF “死了”他们是笔友 - 他们因为交叉感染而永远无法见面,“沙龙说:”她被葬在杰西卡的棺材里为什么我们坐在这里看着这些孩子变得更糟</p><p>在这三年里,我们为Orkambi而战,Jessica的肺部遭受了不可逆转的伤害“Jessica抱着她的小狗,Lexi”当Jessica真的,真的病了,我们得到了Lexi,“Sharon说”她是一个好运的动力“她的CF在更好的控制下,杰西卡已经能够更多地去学校,更多地展望未来“我想成为一名兽医护士,”她说奥尔坎比两次对巴恩斯家庭很重要,因为他们还有一个大儿子CF Lorraine表示很难向前看,因为她的小儿子Joe非常不舒服“但他喜欢计算机编程和小工具,空间,政治如果他很好的话,他可以做任何事情</p><p>”两个家庭都向Elle Morris致敬,一个11-这位来自柴郡南特威奇的CF患有双肺移植手术,但在1月份去世了她的名单,从会见名人到去佛罗里达,抓住了国家的心脏她的妈妈丽贝卡惠特菲尔德说Elle让她继续竞选活动为奥卡姆bi并继续寻找治疗方法 在1月18日她去世后的几个小时里,由一位亲密的家人朋友经营的Elle's Wishes Twitter账号向PM特蕾莎·梅,卫生部长杰里米·亨特和NHS英格兰发送了一条推文</p><p>它帮助推动了Orkambi请愿议会辩论10万标志性的线路Orkambi申请议会辩论10万标语线“今天,我吻了Elle再见,....